Спина бифида: что это, лечение, операция, последствия

Спина бифида (Spina bifida, незаращение дужки позвонков): последствия

Spina bifida (она же расщепление позвоночника) — это дефект позвоночного столба, заключающийся в его (позвоночника) закрытии. Точный механизм развития болезни неясен, но известно, что в ее формировании участвует низкий уровень фолата.

При современном уровне развития медицины диагностировать у плода наличие такой болезни незатруднительно, кроме достаточно редких случаев. Лечение болезни практически всегда только хирургическое.

Описание болезни

Спина бифида — серьезный дефект нервной труби, статистически является наиболее часто встречающейся врожденной аномалией. Тяжесть симптоматики разная: от отсутствия симптомов до тяжелой с развитием менингоцеле (дефект спинного мозга), что может привести к смерти.

При спина бифида происходит неполное закрытие нервной труби в неокончательно сформированном спинном мозге. Также наблюдается неполное формирование позвонков над открытым сегментом спинного мозга. Незаращение дужки возникает к 3 неделе беременности.

Открытые формы спины бифида протекают гораздо тяжелее закрытых

Обратите внимание

Мягче всего протекает spina bifida occulta, при которой симптомы столь незначительны, что нередко никаких беспокойств у больного не вызывают. Несколько тяжелее протекает менингоцеле, при которой уже точно требуется оперативное вмешательство.

Наиболее тяжелой формой является миеломенингоцеле или spina bifida cystica. При такой форме болезни через образовавшийся дефект незаращения дуги выходит часть спинного мозга, что называется мозговой грыжей. При миеломенингоцеле возможны тяжелейшие последствия для здоровья.
к меню ↑

Статистика заболеваемости

Аномалия встречается достаточно часто: ежегодно регистрируется 1-2 случая на 1000 новорожденных (в развитых странах). Вероятность повторных родов с развитием спина бифида у плода составляет от 6% до 8%, что прямо намекает на генетическую этиологию болезни.

Вероятность развития спина бифида в несколько раз выше у детей, родившихся от пожилых матерей. В 95% случаев заболевание развивается у детей от родителей, в роду у которых никогда не регистрировалось такого заболевания.

Примерно в 75% случаев встречается наиболее тяжелая форма заболевания – миеломенингоцеле. Значительно реже встречается менингоцеле и в редких случаях наблюдается наиболее благоприятная форма – spina bifida occulta.
к меню ↑

Насколько и чем это опасно?

Каждый из видов заболевания опасен по-своему, но наиболее тяжело протекает миеломенингоцеле. При такой форме болезни возможна инвалидность, тяжелые параличи нижних конечностей, нарушения работы мочевого пузыря и кишечника.

Именно при миеломенингоцеле возможен летальный исход. При менингоцеле обычно наблюдаются нарушения работы внутренних органов, недержания кала и/или мочи. При spina bifida occulta возникают нарушения функции кишечника, хронические боли в спине и сколиоз.

Также возможны нарушения со стороны мышц – у 50% больных Spina bifida occulta возникает выраженная слабость мышц ног. Инвалидность при спина бифида всегда связана с возникающими неврологическими нарушениями на фоне тяжелого дефекта позвоночного столба.
к меню ↑

Точные причины спина бифида неизвестны, но этиология заболевания практически гарантированно многофакторная. Решающую роль в развитии заболевания играют генетические аномалии и дефекты, возникающие к 3 неделю беременности.

Обнаруженные «триггеры» болезни:

  1. Дефицит фолиевой кислоты (но только при наличии генетического компонента).
  2. Прием матерью определенных лекарственных средств: средств на основе вальпроевой кислоты, цитостатических препаратов.
  3. Наличие у матери сахарного диабета.
  4. Ожирение у матери.
  5. Возможна роль злоупотребления спиртными напитками матерью из-за развития на этом фоне макроцитоза, который участвует в разрушении фолиевой кислоты.

Чаще всего болезнь регистрируется в семьях белых и латиноамериканцев. Девочки имеют гораздо больший риск врожденного расщепления позвоночника, нежели мальчики.
к меню ↑

Виды заболевания

Существует 3 подтипа спина бифида, различающихся тяжестью симптомов (хотя сами симптомы в целом одинаковые) и прогнозом для больного. Разделяются подтипы в зависимости от тяжести расщепления позвоночного столба.

  1. Spina bifida occulta. Спинной мозг и нервные корешки в этом случае остаются в норме, дефект в области спины отсутствует. Заболевание протекает с минимальным дефектом или щелью (они располагаются в позвонках, формирующих позвоночный столб). Симптоматика часто незаметная, больные не подозревают об этой патологии, узнавая о ней после рентгенографии. Заболевание обычно локализуется в пояснично-крестцовом отделе.
  2. Менингоцеле. Возникает в случае неполного закрытия спинного мозга. В итоге мозговые оболочки выпячиваются через образовавшийся дефект и свисают в виде мешочка, который содержит жидкость. Внутри мешочка содержится твердая мозговая и паутинная оболочки, мягкие мозговые оболочки. Нередко «мешочек» покрыт кожными покровами.
  3. Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Встречается в 75% случаев, наиболее тяжелая форма. Через образовавшийся дефект выходит большая часть спинного мозга, образуется мозговая грыжа. Нередко через дефект выходят как ткань мозга, так и его ответвления — нервные корешки. Тяжесть зависит от локализации и размеров дефекта. При этой форме наблюдается паралич нижних конечностей (но не всегда). При больших размерах возможен летальный исход.

к меню ↑

Симптомы и диагностика

Симптомы спина бифида не различаются между каждым из подтипов болезни, отличается только степень их проявления. Если при миеломенингоцеле отмечается паралич ног, то при спина бифида оккульта только слабость мышц нижних конечностей (как видно, симптомы одинаковы, но имеют разную тяжесть).

Основные симптомы:

  • снижение мышечной силы или паралич нижних конечностей;
  • сенсорный дефицит (нарушения чувствительности) ниже области поражения;
  • снижение тонуса ректального сфинктера, недержание мочи;
  • гидроцефалия;
  • атрофические изменения в мышцах нижних конечностей;
  • патологический кифоз (усложняет проведение операции);
  • сколиоз (при высоком расположении дефекта, выше позвонка L3);
  • нейрогенный мочевой пузырь, мочевой рефлюкс;
  • гидронефроз (итогом долго течения гидронефроза может стать тяжелое повреждение почек).

Иногда заболевание удается обнаружить еще при ультразвуковом обследовании матери на 5-9 месяцах беременности

Используемые методы диагностики:

  • ультразвуковая диагностика;
  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • рентгенография;
  • пренатальный скрининг (УЗИ плода) или измерение уровня а-фетопротеина в крови матери.

Симптоматика спина бифида делится на урологическую, ортопедическую и неврологическую. Все симптомы неспецифичны и сильно напоминают симптомы многих других заболеваний. Поэтому при «скрытой» спина бифида без визуализирующей диагностики не обойтись.
к меню ↑

Лечение (+видео)

Основной способ лечения – хирургический, но используются и вспомогательные методы лечения, нацеленные на устранения неврологических, ортопедических и урологических осложнений. В редких случаях используется желудочковый шунт.

Без проведения раннего оперативного вмешательства неврологические расстройства будут прогрессировать. В проведении операции участвуют нейрохирургии, а после операции обязательно нужно оказать пациента психологическую и, нередко, психиатрическую помощь (либо провести психиатрическую/психологическую характеристику).

При обнаружении миеломенингоцеле после рождения обязательно в кратчайшие сроки должно проводиться покрывания дефекта стерильной повязкой. Для предотвращения менингита при подтекании ликвора (что бывает часто) обязательно назначаются антибиотики широкого спектра действия.

Важно

Далее проводится послойное закрытие аномалии с последующим формированием нервной трубки. Нейрохирургическая коррекция дефекта должна проводиться в течение 72 часов с момента рождения, в противном случае велик риск заражения желудочков мозга или менингеальных оболочек.

После рождения ребенка со Спина бифида обязательно нужно проводить мониторинг состояния почек и следить за состоянием мочевыводящих путей (возможно их инфицирование). При возникновении инфекции или нарушения работы почек лечение должно назначаться незамедлительно.

Ортопедическую помощь следует оказывать в каком можно ранние сроки. При развитии косолапости назначается ношение гипсовых повязок. Если этого недостаточно, необходимо проводить хирургическое вмешательство.

Ортопедом проводится осмотр тазобедренных суставов, так как возможна их дислокация. Впоследствии задачей ортопеда становится предотвращение развития у ребенка сколиоза, пролежней, мышечной слабости или спастического синдрома.

к меню ↑

Какие врачи занимаются лечением?

Лечением spina bifida занимаются врачи разных специализаций, но базовое лечение проводится педиатром. В лечении так же участвуют хирурги, урологи и неврологи (при развитии соответствующих осложнений) и терапевты.

Нередко к лечению подключаются реабилитологи, особенно в постоперационный период, когда нужно сохранить максимальную функциональность позвоночного столба. Реабилитологи могут потребоваться и в случае развития серьезных неврологических осложнений на фоне спина бифида.

Операцию проводят нейрохирурги. После операции наблюдением за пациентом занимаются ортопеды, урологи и педиатры. Обязательно проводится психиатрическая, социальная и психологическая оценка состояния ребенка.

Задачей педиатра помимо поддерживающей терапии является приучение ребенка к фекальной сдержанности, для чего его в ранние сроки сажают на стульчак сразу же после еды. Это нужно для предотвращения развития недержания кала.

Иногда в лечении участвуют гастроэнтерологи. Они назначают диету и лекарственные препараты для ребенка (нацеленные на смягчение стула, на регуляцию перистальтики ЖКТ). Детям старшего возраста часто ставится антеградная клизма (что тоже в компетенции гастроэнтеролога).
к меню ↑

Прогноз лечения

Прогноз очень вариабелен и зависит от тяжести дефекта, от количества и выраженности других (сопутствующих) генетических аномалий. Прогноз серьезен у детей, имеющих поражение высоких отделов позвоночного столба (грудного), а также при наличии кифоза, гидронефроза или гидроцефалии.

При достаточном уходе за больным и проведении адекватной терапии прогноз для большинства больных относительно благоприятен. При возникновении нарушений работы почек или при дестабилизации шунтирующей системы прогноз очень серьезен из-за возможности летального исхода (обычно у больных детей старшего возраста).

Промедление с проведением оперативного вмешательства после рождения ребенка со спина бифида может закончиться формированием стойких неврологических нарушений.
к меню ↑

Профилактика появления

Очень тяжело предотвратить развитие спина бифида, так как болезнь изучена не до конца. Но замечено, что прием женщиной фолатов в дозировке 400-800 мкг перорально раз в сутки уменьшает риск развития дефектов нервной трубки.

Прием фолатов в указанной дозировке целесообразен только в случае, если начат за три месяца до зачатия и продолжается вплоть до окончания первого триместра беременности. При нахождении беременной в группе высокого риска назначается высокая доза фолиевой кислоты.

Чаще всего назначается фолиевая кислота в дозировке 4 мг (или 4000 мкг) ежедневно (в пероральной форме). В высокую группу риска входят женщины, которые имеют или имели ранее плод или ребенка с любой формой дефекта нервной трубки.

Источник: https://osankino.ru/pozvnk/spina-bifida.html

Лечение Spina Bifida / Сообщество людей столкнувшихся с проблемой спинномозговой грыжи

СПИНА БИФИДА. НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Спина бифида – название целой группы врожденных пороков развития позвоночника, спинного мозга и его нервных корешков. Этот дефект заключается в неполном сращении костей позвоночника и прилегающих к нему мягких тканей, в особенности же он предполагает травму спинного мозга, находящегося в спинномозговом канале.

Спина бифида может иметь две формы:

(1) Открытая спина бифида (миеломенингоцеле или менингоцеле) предполагает явные пороки развития и их последствия в момент рождения ребенка.

(2) Скрытая спина бифида представляет собой незначительные кожные аномалии, сопровождающиеся поражениями спинного мозга внутри позвоночника.

Обе формы порока развития могут появляться на любой высоте позвоночника, начиная от шейного и кончая пояснично-крестцовым отделом.

Что такое открытая спина бифида?

Открытая спина бифида, таким образом, является дефектом позвоночника и спинного мозга. Дефект развивается при формировании человеческого эмбриона и обнаруживается во время рождения ребенка. Различаются два ее основных типа:

(а) Миеломенингоцеле (спиномозговая грыжа), которая представляет собой мешок различного размера, он может быть покрыт кожей. Этот мешок располагается на спине ребенка. В нем находится вещество спинного мозга и корешки нервов.

(b) Менингоцеле (грыжа мозговых оболочек) представляет собой мешок, образованный относительно здоровой кожей и мозговыми оболочками, внутри которого нет ни вещества спинного мозга, ни нервов, а находится только цереброспинальная жидкость.

Совет

Миеломенингоцеле встречается на 10% реже, чем менингоцеле. Эти дефекты в основном появляются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и менее часто в крестцовом, грудном и шейном отделах (в таком порядке).

Какова причина спина бифида и на каком этапе

развития плода она возникает?

Развитие нервной системы эмбриона протекает очень быстро. Оно начинается в первые две недели после зачатия. Из ткани покрывающей спинную часть эмбриона (эктодермы) образуется вначале гребень (нервный гребень), а затем борозда (нервная борозда) и, наконец, трубка (нервная трубка).

Эта трубка закрывается, как кремальера, между 4 и 5 неделями беременности (когда женщина еще может и не подозревать о том, что забеременнела).

Предположительно, что в данный период любой фактор, как наследственный, так и внешний, может помешать закрытию нервной трубки и вызвать спина бифида.

Число случаев спина бифида колеблется от 0,5 до 4 на каждые 1.000 новорожденных. Существуют географические, региональные и расовые особенности этого дефекта.

Спина бифида гораздо чаще возникает у представителей белой расы и реже у представителей черной расы. Кроме того, этот дефект несколько чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.

Читайте также:  Мазь при шейном остеохондрозе: какая лучше, согревающая, обезболивающая

В некоторых статистических данных отмечается число случаев спина бифида в определенные месяцы, времена года и возможная связь случаев этого дефекта с эпидемиями гриппа или других вирусных заболеваний, имевших место за 8-9 месяцев до рождения детей с диагнозом спина бифида.

Экспериментальным путем удавалось вызывать спина бифида у потомства подопытных животных, которым в период беременности вводились вещества, содержащие тератогены (аспирин, трипановую синьку и даже большие дозы витамина А).

Обратите внимание

У человека увеличение числа случаев спина бифида отмечалось тогда, когда беременные женщины-эпилептики проходили курс лечения депакином (валпроатом натрия).

Точно также некоторая предрасположенность к спина бифида отмечается в семьях, где есть случаи других врожденных пороков развития центральной нервной системы (аненценфалии, грыжи головного мозга и т.д.).

В семьях, где есть ребенок, страдающий спина бифида, риск того, что второй ребенок появится на свет с этим дефектом, равен 5%.

Что касается рождения близнецов, то дефект может возникнуть, как у одного, так и у обоих близнецов в равном соотношении.

Клинические последствия спина бифида

Дефект на позвоночнике имеет настолько явные признаки, что определить его после рождения ребенка можно быстро и без особого труда, что предполагает проведение раннего курса лечения.

Этот порок вызывает у большинства детей:

(а) Симптомы моторики, заключающиеся в недостаточной силе и движении ступней и/или ног. Слабость мышц возникает ниже уровня поражения спинного мозга. Мышцы могут быть мало развиты, могут присутствовать мышечные атрофии, а также порочные положения ног вследствие слабости мускулатуры (одни мышцы “тянут” больше, чем другие).

(b) Нарушения чувствительности, которые проявляются в том, что у ребенка снижено чувственное восприятие, как например, чувство осязания, боли, тепла и холода в участках кожи, иннервируемых пораженными нервами.

(c) Нарушения рефлексов в ногах.

(d) Нарушения сфинктеров, проявляющиеся в недостаточном контроле за эвакуацией мочи и кала. Это происходит, как по причине того, что дети не ощущают позывов к эвакуации, так и потому, что им не хватает сил, чтобы контролировать эвакуацию.

(e) У 70-80% детей со спина бифида сразу при рождении или немного позже появляется гидроцефалия. Гидроцефалия означает скопление цереброспинальной жидкости в полостях головного мозга (желудочках). Избыток этой жидкости вызывает повышение давления внутри головного мозга, что может привести к нежелательным последствиям, если ребенка во-время не прооперировать.

В основном, степень поражения моторики и сенсорного поражения зависит от того, на каком уровне находится дефект. Насколько выше располагается миеломенингоцеле, настолько значительными будут ее последствия, потому что высокая травма поражает большее количество нервов, идущих вниз от головного по спинному мозгу.

Хирургическое лечение спина бифида

Жизненные перспективы у детей, страдающих спина бифида, улучшились благодаря достижениям педиатрической анастезии, использованию новых антибиотиков и лучшим знаниям в области гидроцефалии и ее лечения при помощи современных методов шунтирования.

Для чего нужна операция?

Закрытие миеломенингоцеле хирургическим путем следует производить в первые 24-28 часов жизни новорожденного, чтобы:

(а) избежать инфекции нервной системы (менингита),

(b) не допустить высыхания находящейся снаружи нейронной бляшки, которое может усугубить ее травму, и

(c) как можно раньше дать возможность надлежащего ухода за ребенком, как со стороны родителей, так и со стороны среднего медперсонала, пока ребенок находится в больнице.

Оперативное лечение должно проводиться в срочном порядке, если миеломенингоцеле повреждена и из нее выделяется жидкость.

Лечение можно отложить только в том случае, если пузырь цел или по исключительным обстоятельствам, требующим повременить с операцией.

Важно

В некоторых Центрах не оперируют детей с другими тяжелыми пороками развития, не совместимыми с жизнью, и бывает, что выборочно отказывают в оперативном лечении даже тем детям, которые уже рождаются с полной параплегией (то есть, они совершенно не могут двигать ногами).

Существует мнение врачей нейрохирургов, что после того, как произведена оценка общего состояния ребенка и установлено, что у него есть сопутствующие тяжелые травмы, которые могут угрожать его жизни, – а также при согласии родителей, ребенка нужно оперировать как можно раньше.

В чем заключается операция?

Операция производится под общим наркозом. Ребенок лежит на животе. Ему удаляют поврежденные ткани и кожу, полностью не затрагивая нервные структуры, находящиеся внутри миеломенингоцеле. Затем проводят как можно более тщательное закрытие спиномозговых оболочек, мышц и кожи. Если дефекты весьма значительные, то иногда требуется пересадка кожи.

Послеоперационный период

В отделении реанимации ребенка почти сразу начинают кормить. Иногда ему назначаются антибиотики. Ежедневно проводится определение размеров головы в целях ранней диагностики гидроцефалии. С той же целью проводится сканирование или Осевая Компьютерная Томография (ОКТ).

Что делать, если развивается гидроцефалия?

Как уже сказано ранее, гидроцефалия возникает у 70-80% детей со спина бифида. Ее признаками являются чрезмерный рост головы, раздражительность, отказ от пищи. Иногда у ребенка закатываются глаза. Диагноз проверяется ОКТ.

Лечение заключается в установке шунта вентрикуло – перитонального отведения.

Клапаны одним концом вводятся в полости головного мозга, а другим соединяются с устройством (собственно говоря, тоже клапаном), которое регулирует отток определенного количества жидкости по трубке, находящейся под кожей (она спрятана там, наподобие труб парового отопления, скрытых за стенами или под полом). Из нее жидкость поступает в брюшную полость, где и всасывается.

После операции по установке шунта нужно особенно следить за тем, чтобы:

1) шунт работал правильно,

2) не появлялись признаки инфецированности шунта.

Обычно ребенок может быть выписан через 7 дней после этой второй операции.

Какое наблюдение должен вести за ребенком нейрохирург?

Дети, оперированные по поводу спина бифида, должны получать такой же уход и лечение, как их здоровые сверстники. У них могут быть те же детские болезни, и им нужно делать прививки. В основном, уход за ребенком будет осуществляться под наблюдением его лечащего педиатра.

Наблюдать ребенка будет также группа специалистов под началом главного педиатра, имеющая в своем составе нейрохирурга, нейропедиатра, детского нефролога, детского уролога, врача-реабилитатора и детского травматолога.

Совет

Иногда может потребоваться помощь других специалистов таких, как психолог, детский хирург, офтальмолог и т. д.

Осмотры нейрохирурга должны проводиться вначале раз в месяц, затем через 6, 12 месяцев после выписки ребенка из больницы, а в дальнейшем каждые 1- 2 года.

Шунт – это навсегда? И когда его следует менять?

Как правило, – навсегда. Если все идет хорошо, то детям в возрасте 10, 14 лет необходимо удлинять шунт в зависимости от длины трубки, введенной в брюшную полость, и от роста ребенка.

Хотя врачи будут периодически осматривать ребенка, родители должны знать, каковы признаки того, что шунт функционирует неправильно, чтобы немедленно проконсультироваться с педиатром.

Этими признаками являются чрезмерный рост головы, рвота, беспокойство и напряжение родничка у маленьких детей. У детей более старшего возраста могут быть головные боли, рвота и сонливость.

Установка шунта не должна мешать ребенку вести, по мере возможности, нормальный образ жизни. Шунт не вызывает травматизма.

Однако, если ребенок с гидроцефалией страдает какой – либо черепномозговой травмой, то после установки шунта он будет нуждаться в особом наблюдении так как у такого ребенка чаще, чем у других детей, могут появляться внутричерепные гематомы, и поэтому нужно, чтобы он наблюдался у своего педиатра или в больнице.

Большинство детей с миеломенингоцеле и гидроцефалией (около 70%) будут иметь нормальный интеллект и смогут учиться в школе. Изредка у них отмечаются легкие нарушения ручной умелости и нарушения зрительного пространственного восприятия, которые легко устраняются в процессе школьного обучения. Интеллектуальные способности ребенка со спина бифида зависят

Обратите внимание

не только от состояния его головного мозга, но и от тех возможностей, которые ему сумеют предоставить родители.

Могут ли у детей со спина бифида быть другие поражения нервной системы?

Бывают 3 разновидности заболеваний, связанных со спина бифида, но они встречаются очень редко.

(1) Порок Арнольда-Кьяри происходит от сжатия луковицы продолговатого мозга, которая является связующим звеном между черепом и началом позвоночника, то есть это то место, где головной мозг соединяется со спинным.

Симптомы болезни у новорожденных – затрудненное жевание и глотание. Диагноз устанавливается с помощью Ядерно-магнитного Резонанса (ЯМР).

Такие симптомы очень опасны и требуют немедленного хирургического вмешательства по декомпрессии черепа и ликвидации сжатия луковицы продолговатого мозга.

(2) Сирингомиелия – это кистозное расширение спинного мозга на уровне шейного отдела. Болезнь может вызывать слабость, дифицит моторики и нарушение чувствительности в руках.

Она редко возникает у детей, оперированных по поводу гидроцефалии, но если появились ее симптомы, возможно, следует проверить, нормально ли функционирует шунт. Диагноз подтверждается с помощью ЯМР.

Хирургическое лечение состоит в декомпрессии черепа в месте его соединения с шейными позвонками ( как при пороке Арнольда-Кьяри).

(3) Ущемление спинного мозга. В редких случаях рубец после операции миеломенингоцеле давит на спинной мозг и мешает его росту внутри позвоночника. Симптомами могут быть боль в ногах, слабость и дифицит моторики ног. Диагноз устанавливается с помощью ЯМР и электромиографии.

Хирургическое вмешательство заключается в удалении рубцов, сдавливающих спинной мозг. Здесь нужно пояснить, что если ущемление спинного мозга обнаружено лишь при резонансном исследовании, то ребенок не нуждается в хирургическом вмешательстве.

Оперировать следует исключительно в случаях появления симптомов.

Что такое скрытая спина бифида?

Бывают случаи, когда у новорожденных на коже спины есть жировик, пучок волос, ангиома или отверстие.

Важно

Поскольку эта форма дефектов не так значительна, как миеломенингомицеле, то на нее зачастую не обращают внимания или считают ее более легкой.

Эта группа аномалий известна под названием скрытая спина бифида. Количество ее случаев гораздо меньше, чем случаев миеломенингоцеле, ее соотношение 1 к 6.

Каковы признаки скрытой спина бифида?

Они бывают трех форм:

а) Кожные симптомы. Как мы уже говорили, на коже может быть жировик (липоменингоцеле – В.Т.) (рис.3), красное пятно (ангиома), участок, покрытый длинными волосами (гипертрикоз) или отверстие. Эти аномалии могут возникнуть в любом месте на спине, от шеи до области таза. Они всегда находятся на средней линии или очень близко от нее.

(b) Неврологические симптомы. Так же, как при миеломенингоцеле, может быть слабость мышц ног, особенно стоп, но почти всегда незначительная. Иногда мышечная слабость и атрофии мышц ног появляются у ребенка не при рождении, а спустя годы. Также бывают нарушения чувствительности в стопах и нарушения рефлексов.

(c) Симптомы сфинктеров. У ребенка могут возникать нарушения эвакуации мочи и кала. Он не способен держать мочу, или у него бывает недержание кала. Эти симптомы могут не проявляться до тех пор, пока ребенок не достигнет 3 – летнего возраста, когда здоровые дети, как правило, уже могут контролировать свои естественные потребности.

(d) Ортопедические симптомы. Иногда первым признаком того, что у ребенка скрытая форма спина бифида, является наличие асимметрии (одна нога меньше другой) либо небольших деформаций ног. Детский травматолог во время осмотра ребенка должен отметить, что у него поражение нервной системы

(e) При скрытой форме спина бифида гидроцефалия бывает редко.

Как диагностируется скрытая спина бифида?

Диагноз устанавливается легко, если у ребенка комплекс всех перечисленных выше симптомов (поражения кожи, мышечная слабость, нарушения сфинктеров, проблемы с ходьбой или с ногами). В других случаях постановка диагноза является сложной даже для самих врачей.

Читайте также:  Какой врач лечит сколиоз позвоночника у взрослых и детей

Этот диагноз подтверждается нейрорадиологическими исследованиями (ОКТ или ЯМР).

Нужна ли операция при скрытой спина бифида?

Как правило, нужна. Существуют 3 основных показания к операции при скрытой форме спина бифида:

1) поражения, связанные с компрессией спиного мозга или его корешков и поражения, являющиеся причиной неврологических расстройств, или такие, которые могут вызвать их в дальнейшем.

2) отверстия, иначе фистулы, которые могут стать причиной инфекции (менингита), и

3) обширные дефекты, мешающие правильному уходу за ребенком.

Сроки операции определяет нейрохирург.

В настоящее время врачи стремятся оперировать все случаи скрытой формы спина бифида, даже в целях профилактики, поскольку если операцию отложить, то у ребенка могут впоследствии возникать такие нарушения, которых не было при его появлении на свет. Некоторые врачи оперируют только тогда, когда появляются симтомы, указывающие на то, что патологический процесс начинается в спинном мозге или в его нервных корешках.

В чем заключается операция скрытой спина бифида?

Операция скрытой формы спина бифида состоит в удалении аномальных тканей (липомы и т.д.) и освобождении спинного мозга и нервных корешков.

Часто эту операцию проводят под хирургическим микроскопом, иногда – после исследования проводимости нервов, которое позволяет максимально щадить их при операции.

Совет

Закрытие оболочек спинного мозга должно быть тщательным, чтобы не выделялась цереброспинальная жидкость.

Каковы прогноз и наблюдение за детьми со скрытой спина бифида?

Прогноз у детей со скрытой формой спина бифида лучше, чем у детей с миеломенингоцеле, и, как говорилось выше, при этой форме болезни почти не бывает гидроцефалии. Так же, как при миеломенингоцеле, часть детей нуждается в особом наблюдении, чтобы у них не возникало инфекций мочевыводящих путей. За ними должны наблюдать нефролог и детский ортопед.

Источник: http://rsba.ru/lechenie-spina-bifida_3

Cпина бифида, причины и лечение расщепления позвоночника у детей и взрослых

Спина бифида — это тяжелая неизлечимая врожденная аномалия. При таком недуге позвоночные звенья сформированы не до конца, мозг спины не достиг полноценного развития, нервная трубка не закрыта. Каков прогноз при таком течении и как улучшить состояние больного, предстоит выяснить.

Что такое спина бифида?

Расщепление позвоночника не поддается терапии, состояние приходится терпеть пожизненно.

Открытая патология нервной трубки имеет непосредственное воздействие на нервную систему, формирование мышечного корсета и двигательной функции.

Ситуация сложная, так как с рождения и в процессе роста, ребенку подбирают корсет, чтобы обеспечить двигательную активности по возможности, либо максимально облегчить возможность перемещаться с помощью инвалидного кресла.

Степени заболевания

Расщепление позвонков наблюдается чаще всего в соединениях тел сегментов L5 и S1, и протекает в формах средней тяжести и тяжелой. 

При средней тяжести расщепляются позвонки. Их функция утрачивается, но спинной мозг либо не затрагивается, либо повреждается незначительно. После операции есть шансы на восстановление утраченных функций мозга.

При тяжелом течении все действия сконцентрированы на облегчении симптоматики и контроле функционирования органов. На полное восстановление рассчитывать не приходится.

Спина бифидо может протекать в трех стадиях:

Это самая простая форма патологии, которая может не визуализироваться. Дефект в области пояснично-крестцовой зоны определяется лишь посредством рентгена. При рентгенографии просматриваются кисты и опухоли.

Для этой стадии характерно отсутствие симптомов. Незначительные признаки патологии появляться у малыша при попытке сделать первые шаги.

Кроме всего, симптом, свидетельствующий о наличии проблемы — недержание мочи.

  •         Миеломенингоцеле — болезнь, которую фиксируют сразу после рождения ребенка. Через дефектный участок кости проступает оболочка мозга, которая в дальнейшем образовывает мешочек с жидкостью. Кожа, покрывающая выпячивание, имеет ямочки, гемангиомы, волосы. Спинной мозг может быть без деформации, а может иметь небольшой дефект.
  •         Липоменингоцеле — характеризуется тем, что через спинномозговую оболочку проникает липоидная или жировая клетчатка, создавая давление, она нарушает функцию мозга. Иногда в патологическом участке спинномозговой фрагмент замещается жировым или соединительнотканным уплотнением.

От повреждений страдает поясничный отдел, органы, расположенные рядом, теряют способность нормально функционировать (мочевой пузырь, прямая кишка).

Наиболее сложная аномалия позвоночного столба — миеломенингоцеле. В ходе болезни в место деформации костей выступают оболочки мозга спины, сам мозг, нервные отростки. Чаще всего грыжа открыта и не закрыта кожей.

Если у ребенка появляются шансы на выживание, болезнь протекает с неспособностью удерживать мочу и кал, парезами, параличом, умственными отклонениями.

Обратите внимание

Велика вероятность развития гидроцефалии, что требует незамедлительного вмешательства хирургов.

Сразу же после рождения важно создать таким детям стерильные условия, так как в большинстве случаев новорожденные погибают от инфицирования открытого участка и не доживают до операции.

Причины

В период после зачатия происходит целая цепочка процессов в организме женщины. Мозг эмбриона и позвоночник формируются в виде пластины клеток плоской формы, после чего она приобретает вид трубки.

Почему происходит расщепление нервной трубки, точно определить невозможно, но то, что на такую метаморфозу влияет комплекс различных факторов — очевидно. Велика вероятность, что это наследственные, пищевые и факторы экологического влияния.

Наиболее часто прослеживается связь со следующими причинами:

  •       Недостаток витаминов группы В.
  •       Высокое содержание глюкозы в крови у матери в запущенной форме.
  •       Антибиотикотерапия, противосудорожные препараты.
  •       Генетическая предрасположенность (10% случаев).
  •       Ранняя либо поздняя беременность.
  •       Этническое происхождение.
  •       Беспорядочный рацион беременной женщины (набор веса).
  •       Курение и алкогольные возлияния, в период вынашивания плода.
  •       Перегрев тела при беременности (бани, чрезмерно горячая ванна).
  •       Перенесенные инфекционные, простудные недуги в первые три месяца после зачатия.
  •       Стоит отметить, что первые роды более подвержены патологический риск.

Симптомы

Симптоматика расщепления позвоночника не однотипная. Форма патологии и степень тяжести влияют на интенсивность проявления признаков.

Возможные симптомы при рождении:

  •         В крестцово-поясничной области может быть маленькое родимое пятно, впадина, родинка.
  •         Мешкообразное выпячивание в поясничной области.
  •         Более интенсивные выпячивания с изменениями в кожном покрове, открытый мозг спины и нервные отростки.

Сложная форма расщепления позвоночника влечет за собой:

  •         Паралич ног.
  •         Нарушение мочевыделительной системы. Недержание мочи.
  •         Патологию кишечника.

Более серьезные симптомы патологии:

  •         Гидроцефалия. Для нормализации течения ликворной жидкости накладывают шунт, либо проводят лечение оперативным путем посредством эндоскопа.
  •         Перемещение мозга в верхний позвонок шейного отдела. При этом нарушается глотательный рефлекс, наблюдаются моторные нарушения ног, меняется речь.
  •         Проблемы ортопедического характера (дисплазия, сколиоз, кифоз).
  •         Раннее половое развитие.
  •         Нестабильное психоэмоциональное состояние.
  •         Чрезмерный набор веса, ожирение.
  •         Проблемы дерматологического характера.
  •         Патологии миокарда.
  •         Дисфункция зрительного аппарата.
  •         Патологии мочевыводящих путей.
  •         Нарушение развития мышечной мускулатуры спины.
  •         Проблемы с функцией дыхательного аппарата.

Диагностика

Существует возможность выявить аномальное развитие в эмбриональном периоде. Для этого проводят следующие методы диагностики:

  •         Амниоцентез. В процессе манипуляции женщине в брюшину внедряют длинную иглу. Цель заключается в необходимости попасть в амниотический мешок для забора жидкости. Анализ амниотического вещества определяет наличие открытого дефекта трубки. Стоит заметить, что незначительные дефекты даже такой надежный анализ может пропустить.
  •         УЗИ. На протяжении всей беременности ведется тщательный контроль за развитием плода. Пренатальное УЗИ выявляет различные патологии плода без особого вреда для мамы и младенца.
  •         В промежутке между 15 и 20 неделями показательным может быть анализ крови на альфа-фетопротеин. Таким образом, удается выявить аномальные изменения в скелете.
  •         Если при рождении симптомы слабо выражены, либо отсутствуют. При дифференциальной диагностике посредством МРТ, КТ, Рентгена можно увидеть болезнь спина бифида и расщепление позвонков.

Лечение

Специфичность заболевания спина бифида не позволяет вылечить недуг. Все действия врачей и близких направлены на облегчение симптоматики, недопущение развития побочных проявлений и улучшение качества жизни. Взрослые с диагнозом спина бифида особенно остро нуждаются в устранении таких отклонений, как патологии мочевыводящей системы и прямой кишки.

Первостепенная задача медиков:

  •         Наладить процесс мочеиспускания.
  •         Остановить произвольное выделение каловых масс и мочи.
  •         Оперативное вмешательство в область расщепленного позвонка.
  •         Поддержать нормальное функционирование внутренних органов.
  •         Купировать позвоночные синдромы.

Терапевтические методы

Пятый позвонок наиболее предрасположен к разрушительным процессам, это последовательно ведет к дисфункции мочевыводящих путей, самопроизвольному выходу кала, полной иннервации сфинктеров. Прибегая к помощи стерильного катетера, проводят катетеризацию мочеполовых путей, расслабляют либо стимулируют восстановление работы сфинктера в прямой кишке.

Физиотерапевтические методы, электротерапия, блокады новокаином, адреноблокаторами, при условии целеустремленности пациента, помогают восстановить функцию мочевого пузыря.

Не все случаи заболевания спина бифида поддаются таким методам лечения, иногда спазм сфинктера бывает чрезмерным и для его расслабления вводят ботулотоксин.

Стоит заметить, что такие действия приводят к разрушению волокон, но экстренное вмешательство с целью устранения спазма вполне оправдано.

Таким образом, удается избежать серьезных проблем — длительное удерживание мочи может привести к летальному исходу из-за отравления организма токсинами.

Оперативные вмешательства

При спине бифида в большинстве случаев сложно обойтись без операции. Чтобы предотвратить интоксикацию и осложнения на почки, накладывают стому из мочевого пузыря. Для создания искусственного отверстия между органом и выходом наружу, используют ткани аппендикса. Именно такая ткань хорошо приживается и не склонна к отторжению.

Современная медицина развивается, и многие проблемы медики научились решать с помощью пластиковых и биоорганических имплантов. Стоит заметить, что таким образом можно заменить сфинктеры, и восстановить способность пациента контролировать выделение мочи и кала.

Хирургическое вмешательство в спинной мозг — опасная процедура. Основная опасность, которая может подстерегать, связана с потенциальной возможностью развития бактериальной инвазии под оболочкой.

Важно

Для восстановления позвоночного столба также применяют имплантаты. Так как деструкции подвергаются и межпозвоночные диски, их также меняют на протезы.

Не обязательно процесс расщепления поражает поясничный отдел, иногда патология наблюдается в грудном либо шейном отделе позвоночника. В таких случаях акцент внимания смещен к лечению пищеварительного аппарата. Пациент питается внутривенно. Обусловлено это нарушением моторики кишечника и дисфункцией ферментативной части желудка.

Чтобы избежать пожизненной инвалидности, следует купировать развитие стадии синдрома. Такие действия возможны лишь после стабилизации состояния больного. Хирургическое вмешательство важный шаг на пути к улучшению качества жизни пациента.

Лечение спины бифида возможно после появления младенца на свет. Основным условием для удачного исхода является правильная перинатальная диагностика. Изъяв ребенка из живота матери с помощью кесарево сечения, не причиняют дополнительные травмы спинному мозгу, а также создают более стерильные условия для появления новорожденного с патологией.

При стадиях менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство требуется незамедлительно. Таким образом, закрывается трубка и сохраняется неповрежденным костный мозг. Необходимо понимать, что врачам не под силу восстановить нарушенные нервы и необратимость процессов скажется на дальнейшем развитии.

В современном мире врачи научились закрывать трубку в утробе матери и устранять дефект позвонков, но такие техники не применяются массово. Врачи прикладывают усилия на сохранение функций опорно-двигательного аппарата, полноценную работу мочевого пузыря и кишечника.

К основным методам послеоперационной терапии относятся: применение ортезов, ЛФК, физиотерапии, корсетов.

Прогноз

Прогнозы патологии спина бифида могут быть разными, и на это влияет много факторов. В первую очередь прогноз зависит от того, насколько сильно подвергается опасности спинной мозг, а также сколько дополнительных аномалий сопровождает процесс развития.

Если и без того сложное течение миелодисплазии развивается с гидроцефалией, патологиями органов таза, деформациями костей и разрушением суставных поверхностей, с прогрессирующим дефицитом функции мозга спины и нарушением циркуляции крови в нижних конечностях. Как завершится терапия, зависит от характера нарушений, своевременности начатого лечения, профилактических мероприятий после оперативного вмешательства, направленных на недопущение осложнений.

Совет

Говорить о неблагоприятном прогнозе можно при расположении нарушения в грудном отделе позвоночного столба. При кифозе, гидроцефалии, начальных стадиях развития гидронефроза, дополнительных врожденных пороках прогноз неоднозначный. Все зависит от состояния организма и качества лечения. При должном уходе дети могут чувствовать себя хорошо.

При дисфункции почек и осложнении после шунтирования мозговых желудочков, болезнь часто приводят к летальному исходу детей постарше.

Читайте также:  Обезболивающие свечи при болях в спине, пояснице и суставах

Профилактика

Spina bifida — страшная патология, и научная медицина находится в постоянном поиске решения проблемы. Точно расписать механизм действий для недопущения заболевания не может ни один врач.

Единственное, к чему единогласно пришли эскулапы, это к необходимости женщиной до момента зачатия и на протяжении первого триместра, принимать фолиевую кислоту. Велика вероятность, что такое решение значительно сократило вероятность развития пороков нервной трубки у плода.

Суточная доза, положительно воздействующая на организм женщины и развитие будущего потомства, составляет 400 мг препарата.

Женщина в период вынашивания плода должна сократить трудовую деятельность на вредных объектах. Прием любых медикаментозных препаратов перед применением следует обсуждать с ведущим врачом. Чаще всего женщины отказываются от употребления лекарств из сетей аптек, отдавая предпочтение нетрадиционным методам терапии.

Здоровье будущего малыша зависит от образа жизни, который ведет женщина.

Причиной болезней, проявляющихся у новорожденных с первых минут жизни, являются пагубные привычки (курение, пристрастие к алкоголю, наркотическим препаратам), халатное отношение к здоровью (недолеченные инфекционные заболевания).

Предназначение женщины — быть матерью, и важно помнить об этом с сознательного возраста. Переохлаждения, воспалительные процессы, болезни, передающиеся половым путем, могут отразиться на благополучии будущего потомства.

(1

Источник: https://bolivspinenet.ru/spina-bifida/

Что такое спина бифида: формы, причины, диагностика и лечение, какие последствия?

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Истории наших читателей!
“Вылечила больную спину самостоятельно. Прошло уже 2 месяца, как я забыла о боли в спине. Ох, как же я раньше мучалась, болели спина и колени, в последнее время толком ходить нормально не могла… Сколько раз я ходила по поликлиникам, но там только дорогущие таблетки да мази назначали, от которых не было толку вообще.

И вот уже 7 неделя пошла, как суставы спины ни капельки не беспокоят, через день на дачу езжу работать, а с автобуса идти 3 км, так вот вообще легко хожу! Всё благодаря этой статье. Всем у кого болит спина – читать обязательно!”

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

  1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
  2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
  3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность.

Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме.

Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным.

Обратите внимание

По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Боли и хруст в спине со временем могут привести к страшным последствиям – локальное или полное ограничение движений, вплоть до инвалидности.

Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить спину и суставы пользуются натуральным средством, которые рекомендуют ортопеды…

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Источник: http://SpinaSpina.com/illnesses/spina-bifida-prichiny-lechenie.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector